Francis Ford Coppola už jako malý zbožňoval kino a divadlo. V roce 1957 začal studovat divadelní režii na Hofstra College, umělecké škole ve městě Hempstead v americkém státě New York. Tam v prvních pracích nevšedním způsobem režíroval klasická díla, později i vlastní hry. S pověstí bouřliváka a génia po třech letech studia jako bakalář svobodných umění začal studovat na filmové katedře UCLA (University of California, Los Angeles).

V týmu producenta nízkorozpočtových filmů Rogera Cormana začal Coppola pracovat jako asistent režie, krátce poté natočil svůj první film, horor Dementia 13 (1963). Film se setkal s mimořádným úspěchem a Coppola dostal další lákavé nabídky od filmové společnosti Seven Arts. V letech 1964-1965 se v ní jako scenárista podílel na přibližně 15 filmech. Za scénář k filmu Patton (1970) získal Oscara.

Sedmdesátá léta 20. století patřily k nejúspěšnějším v Coppolově kariéře. V roce 1972 natočil film podle románu Maria Puza The Godfather (Kmotr). Film měl obrovský komerční úspěch zejména pro znalosti italského naturelu, který Coppola skvěle vystihl a přinesl mu světovou slávu.

V roce 1974 dobyl filmový Hollywood dalším trhákem, druhou částí úspěšného filmu The Godfather: Part II (Kmotr II). Vedle toho stihl ještě v témže roce natočit psychologické drama The Conversation (Rozhovor), ve které vykresluje portrét geniálního mistra v odposlechu, experta na bezpečnost a dohled, který odposlouchával lidí. Ve filipínských pralesích natáčel vynikající film Apocalypse Now (Apokalypsa, 1979). Toto kultovní dílo o americké traumatu z vietnamské války označují za jedno z klíčových děl americké kinematografie 70. let 20. století. Toto drama získalo osm nominací na Oscara a prestižní zlatou sošku za kameru a za nejlepší zvuk. Film získal Zlatou palmu na XXXII. Mezinárodním filmovém festivalu (MFF) ve francouzském Cannes. Pro finanční náročnost tvorby tohoto filmu rozprodal Coppola téměř celý svůj majetek, jen aby ho dokončil.

Třetí část filmu The Godfather: Part III (Kmotr III) natočil v roce 1990. O dva roky později (1992) přišlo do kin Coppolovo vizuálně působivé zpracování klasického románu Brama Stokera Dracula (1992), se kterým přišel úspěch a komerční boom. Vysoce nastavenou laťku kvality udržel Coppola i natočením právnické dramatu The Rainmaker (Čaroděj, 1997).

Po několikaleté odmlce natočil Coppola podle knihy rumunského spisovatele Mircea Eliadea film s názvem Youth Without Youth (2007), příběh profesora, který objeví tajemství života a stává se štvancem. Příběh filmu Tetro (2009) zasadil Coppola do Argentiny a popisuje v něm soupeření mezi členy italské imigrantské rodiny umělců.

Ruský prezident Vladimir Putin ocenil v roce 2005 Coppolu vysokým ruským státním vyznamenáním Řádem zlatého orla. V roce 2013 získal režisér světového jména japonské ocenění Praemium Imperiale.